Histiocytose Langerhansienne pédiatrique: Étude bicentrique tunisienne
DOI :
https://doi.org/10.62438/tunismed.v104i07.6763Mots-clés :
Pédiatrie, Histiocytose des cellules de Langerhans, Survie sans maladie, Tunisie, Analyse de la survieRésumé
L’histiocytose des cellules de Langerhans (LCH) est la forme la plus courante d’histiocytose chez les enfants, caractérisée par la prolifération clonale des cellules dendritiques CD1a+ et CD207+. Cette étude rétrospective visait à évaluer les caractéristiques cliniques, la réponse au traitement et la
progression de la LCH chez les enfants diagnostiqués entre janvier 2010 et juillet 2023 dans deux centres de référence tunisiens. Quarante-trois patients ont été inscrits avec un âge médian au diagnostic de 3 ans. L’HCL multisystémique impliquant les organes à risque était le groupe le plus
courant (44 %), suivi par l’HCL monosystémique (37 %). Les os, la peau et le foie étaient les organes les plus fréquemment touchés. Des lésions tumorales du système nerveux central ont été observées chez cinq patients. La mutation BRAF-V600E a été identifiée dans huit des neuf cas testés.
Trente-quatre patients ont reçu une thérapie de première ligne à base de vinblastine ; Six patients (18 %) n’ont montré aucune réponse après deux cycles d’induction de vinblastine. Deux patients ont reçu la combinaison de Cytarabine et de Cladribine, avec un résultat favorable dans un cas. Les inhibiteurs BRAF ont été utilisés dans quatre cas, avec une réponse favorable dans deux cas. Les réactivations ont eu lieu chez 28 % des patients et 23 % ont subi au moins une conséquence permanente. Les taux de survie globale (OS) et de survie sans maladie (DFS) étaient respectivement
de 93 % et 63 %. L’implication des organes à risque ...( résumé tronqué à 250 mots).
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