Les épidermolyses bulleuses héréditaires à Dakar : Etude transversale descriptive de 36 cas

Résumé

Introduction : l’objectif de ce travail était de déterminer la fréquence, les formes cliniques et les complications des épidermolyses bulleuses
héréditaires (EBH) à Dakar.
Méthodologie : nous avons mené une étude transversale descriptive avec un recueil des données à partir des dossiers médicaux de patients suivis
pour EBH au service de dermatologie de l’hôpital d’Enfants Albert Royer sur une période de 11 ans.
Résultats : 36 patients ont été enregistrés soit une fréquence hospitalière de 0,16% et un sex ratio de 0,6. Les formes cliniques étaient : dystrophique
dans 44%, simple dans 33%, jonctionnelle dans 17%, associé à une aplasie cutanée congénitale dans 6% (syndrome de Bart), de type syndrome
de Kindler dans 6%. Les complications étaient retrouvées dans 39% dont des infections dans 28%, des troubles hémodynamiques dans 17% et des
complications digestives dans 11%. Un décès était enregistré dans 11% suite aux infections et à l’anémie.
Conclusion : Nous avons rapporté une série de 36 cas d’épidermolyse bulleuse héréditaire représentant une fréquence hospitalière de 0,16%. La
forme clinique la plus fréquente est la forme dystrophique. Les complications sont surtout infectieuses et hémodynamiques. Soulignons l’importance du suivi de ces malades à cause du risque de cancer cutané associé au pronostic à long terme des cicatrices dans les formes dystrophiques.