Prise en charge ortho-chirurgicale du syndrome d'Arhinia: A propos d'un cas

Résumé

Introduction et importance: Le syndrome d’Arhinia (SA) est une malformation extrêmement rare caractérisée par des signes cliniques typiques tels que l’absence de nez, des difficultés respiratoires et une incapacité à s’alimenter due à une obstruction des voies aériennes. La prise en charge ortho-chirurgicale de cette anomalie représente un défi majeur et nécessite une collaboration interdisciplinaire entre l’orthodontiste et un chirurgien maxillo-facial, ce propos est illustré ici par ces cas d’Arhinia.

Présentation du cas: Le seule cas au Maroc parmi moins de 30 cas à travers le monde entier, un garçon de 7 ans.

Constatations cliniques et investigations: Absence complète de nez externe, de fosses nasales et d’autres signes caractéristiques. Ce diagnostic a été confirmé génétiquement.

Interventions et résultats: Une ostéotomie maxillaire de LeFort II a été réalisée en association avec un masque facial supporté par une gouttière maxillaire tenue par une mini-vis, suivie d’une greffe osseuse pariétale et d’une expansion maxillaire chirurgicale. Une reconstruction nasale interne et externe a été réalisée avec prise en charge orthodontique des dents incluses. Une morphologie externe acceptable du nez a été obtenue, cette reconstruction nasale était viable et esthétique. Ce résultat est resté stable sur trois ans. Une légère sténose externe du nez gauche a été observée. Pertinence et impact: Le SA est une affection rare dont la pathogénèse reste mal comprise. Le traitement idéal devrait présenter une morbidité minimale et un faible taux de récidive. La principale difficulté réside dans la création et le maintien d'une fosse nasal..(résumé tronqué à 250 mots).