Difficulté diagnostique et thérapeutique du sarcome à cellules de Langerhans : Cas clinique

Auteur/ices

  • Maha Charfi Service d'hématologie, Hôpital Hedi Chaker, Sfax , Tunisie https://orcid.org/0000-0002-4434-8119
  • Maissa Lajnaf Service d'hématologie, Hôpital Hedi Chaker, Sfax , Tunisie
  • Faten Kallel Service d'hématologie, Hôpital Hedi Chaker, Sfax , Tunisie
  • Ines Saguem Service d'anatomopathologie, Hôpital Habib Bourguiba, Sfax, Tunisie
  • Olfa Kassar Service d'hématologie, Hôpital Hedi Chaker, Sfax , Tunisie
  • Moez Elloumi Service d'hématologie, Hôpital Hedi Chaker, Sfax , Tunisie

Mots-clés :

lymphome de hodgkin, sarcome à cellules de langerhans, diagnostic, chimiothérapie

Résumé

Introduction :Le sarcome à cellules de Langerhans (SCL) est une tumeur maligne très rare des cellules de Langerhans qui peut toucher plusieurs organes. Le diagnostic de cette tumeur est difficile et son pronostic est sombre.

Objectif : Rapporter la difficulté du diagnostic du SCL et de discuter de la prise en charge thérapeutique de cette entité rare.

Observation : Un homme âgé de 52 ans a consulté pour l’apparition d’une adénopathie axillaire. L’examen histologique de l’adénopathie a confirmé le diagnostic de lymphome de Hodgkin de type scléro-nodulaire. Le patient a été traité par chimiothérapie de type ABVD (Doxorubicine, Bléomycine, Vinblastine, Dacarbazine) et radiothérapie avec une réponse partielle. Cependant, une rechute de la maladie était survenue et l'analyse histologique a conclu au diagnostic de sarcome à cellules de Langerhans. Une relecture de l'examen histologique initial a conclu au diagnostic du SCL dès le début. Le malade a reçu une chimiothérapie de type ESHAP (Etoposide, Méthylprednisolone, Aracytine, Cisplatine) et une amélioration clinique du sarcome a été observée après 2 cycles de chimiothérapie mais le patient est décédé par progression de la maladie.

Conclusion : Vu sa rareté, le diagnostic du SCL est difficile et une stratégie thérapeutique optimale pour cette maladie n'a pas encore été identifiée. La polychimiothérapie pourrait être une option thérapeutique efficace pour le traitement du SCL.

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Fichiers supplémentaires

Publiée

2023-10-29

Numéro

Rubrique

Cas clinique

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