Syndrome Coffin-Siris et anomalies bucco-dentaires : Une nouvelle observation

Résumé

Introduction : Le Syndrome de Coffin-Siris est une affection génétique rare, d’étiologie inconnue. Il associe des malformations digito-unguéales, une dysmorphie faciale, un retard staturo-pondéral, un retard mental et d’autres anomalies asscoiées. Les manifestations bucco-dentaires sont plus rares.

Présentation du cas : Un garçon âgé de 8 ans a été diagnostiqué à la naissance du Syndrome Coffin Siris avec un retard staturo-pondéral, une résistance à l’hormone de croissance, un retard mental léger et une insuffisance pancréatique. L’examen clinique du patient a montré une dysmorphie faciale, des cheveux clairsemés, un nez plat et large, une absence des ongles sur 3^ème et 5^ème doigts de la main droite et 3^ème et 4^ème doigts de la main gauche, une malformation des pieds, des orteils avec hypoplasie des ongles. En plus des caractéristiques cliniques générales, le patient présentait des anomalies bucco-dentaires incluant une fente labio-alvéolo-palatine bilatérale, un retard d’éruption des dents permanentes, la présence de dent surnuméraire et un taurodontisme au niveau des premières molaires permanentes.

Conclusion : le diagnostic précoce des anomalies bucco-dentaires et le suivi régulier chez le dentiste sont extrêmement importants  pour une meilleure santé bucco-dentaire et une meilleure qualité de vie des patients porteurs du syndrome coffin siris.