L’hypoparathyroidie chez l’enfant : Etude de huit observations

Résumé

Introduction : l’hypoparathyroïdie représente une affection rare chez l’enfant. Elle résulte soit d’une absence de sécrétion de la parathormone
(hypoparathyroïdie vraie) soit d’une résistance des tissus cibles à l’action de cette hormone.
But : Décrire les aspects épidémiologiques, cliniques, étiologiques, thérapeutiques et évolutifs de l’hypoparathyroïdie.
Méthodes : Etude rétrospective de huit observations d’hypoparathyroïdie vraie colligées durant une période de 20 ans (1994-2013).
Résultats : il s’agissait de cinq filles et trois garçons soit un sex-ratio de 0,6. L’âge moyen d’apparition des symptômes était de 17,5 mois avec
des extrêmes de 15 jours et 5 ans 10 mois. Les convulsions ont constitué la principale circonstance de découverte; elles étaient révélatrices dans
7 cas. Sur le plan étiologique, nous avons recensé un syndrome de Di-georges dans 1 cas, un syndrome de Sanjad Sakati dans trois cas,
polyendocrinopathie autoimmune dans 1 cas, syndrome de Kearns Sayre dans 1cas, hypoparathyroidie idiopathique dans 2 cas. Le traitement
chez nos patients reposait sur la supplémentation calcique et la prise de vitamine D. Le recul moyen était de 5 ans. Une néphrocalcinose était
observée chez 2 patients et 5 patients sont décédés.
Conclusion : le diagnostic de l’hypoparathyroidie est facile devant l’association hypocalcémie- hyperphosphorémie. Le diagnostic étiologique
repose surtout sur la biologie moléculaire. Le traitement par les dérivés de la vitamine D doit être ajusté afin d’éviter les complications rénales; il
s’agit d’un double compromis entre symptomatologie clinique (convulsions) et iatrogénicité avec atteinte rénale secondaire à l’hypercalciurie
responsable de néphrocalcinose et d’insuffisance rénale.