Chondrosarcome myxoïde extrasquelettique à localisation pelvienne : à propos d’une observation

Résumé

Pré requis: Le chondrosarcome myxoïde extrasquelettique (CME) est une tumeur rare des tissus mous, ayant des caractéristiques cliniques, histologiques, immunohistochimiques, cytogénétiques et évolutives assez distinguées, avec un pronostic à long terme défavorable.
Obsérvation: Nous rapportions le cas d’une jeune patiente de 18 ans, accusant des douleurs pelviennes depuis 5 mois avec une altération de l’état général, un IRM a été pratiqué d’emblée et a objectivé une masse endopelvienne infiltrante évoquant plusieurs étiologies. L’histologie de la biopsie chirurgicale  révélait un chondrosarcome myxoide extrasquelettique (CME) .Le bilan d’extension était revenu normal. Nous avions pratiqué une exérèse chirurgicale incomplète en raison de la localisation profonde dans le pelvis de la tumeur suivie d’une radiothérapie.
Conclusion : le CME est une tumeur de diagnostic très difficile et souvent retardé, et malgré une agressivité surtout locale et une survie prolongée, il est à considérer comme un sarcome de bas grade de malignité ou de malignité intermédiaire.
Le traitement consistait en une résection chirurgicale complète associée à une éventuelle radiothérapie adjuvante. La chimiothérapie est très peu efficace.