Hyalinose segmentaire et focale de l’enfant
Mots-clés :
enfant, hyalinose segmentaire et focale, insuffisance rénale, syndrome néphrotique.Résumé
Résumé :
Introduction : La hyalinose segmentaire et focale est responsable de 20% des syndromes néphrotiques primitifs de l’enfant. Elle est caractérisée par sa diversité clinique et évolutive. Le but de cette étude était d’étudier les caractéristiques histologiques, thérapeutiques et évolutives de la hyalinose segmentaire et focale de l’enfant
Méthodes : Il s’agissait d’une étude rétrospective s’étendant sur une période de 15 ans (1996-2010), menée dans le service de pédiatrie de l’hôpital de Charles Nicolle de Tunis, l’étude génétique n’était pratiquée chez aucun de ces patients.
Résultats : Il s’agissait de 30 enfants répartis en 16 garçons et 14 filles. L’âge moyen était de 7±4 ans. Ils présentaient à l’admission un syndrome néphrotique dans 26 cas, une hématurie dans 2 cas et une insuffisance rénale dans 2 cas. Le type histologique le plus fréquent était la variante classique. Vingt six patients ont reçu la prednisone. Seulement trois patients ont répondu aux corticoïdes. Le traitement par ciclosporine A était prescrite chez 21 patients avec un taux global de rémission de 81% dont de rémission complète et 24% de rémission partielle. Le cyclophosphamide était administré chez 6 patients avec un taux global de rémission de 50%. Chez les enfants traités par mycophénolate mophétil, on n’avait pas obtenu de rémission. Douze patients ont évolué vers l’insuffisance rénale chronique.
Conclusion : les résultats de notre étude ont montré que la majorité des enfants ont eu des taux élevés de rémission avec la ciclosporine A.
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