Etat de mal dystonique chez l'enfant
Mots-clés :
Orage dystonique, enfant, traitementRésumé
RESUMEPrérequis : L’état de mal dystonique est une complication rare de la dystonie. Il s’agit d’une urgence médicale nécessitant une prise en charge rapide. Le but de notre étude est de rapporter les caractéristiques cliniques, thérapeutiques et évolutives de 10 enfants ayant présentés un état de mal dystonique.
Méthodes: Nous avons mené une étude rétrospective sur 8 ans
(2006-2013) sur des patients suivis pour une dystonie au service de Neurologie de l’Enfant et de l’Adolescent de l’Institut National de Neurologie de Tunis, et ayant présenté un état de mal dystonique.
Résultats. - Dix enfants parmi 280 patients suivis pour une dystonie ont présenté un état de mal dystonique. Neuf de nos patients avaient présenté une dystonie généralisée invalidante. Des spasmes laryngés et des fausses routes associés ont été observés chez 4 patients. Plusieurs traitements (Lévodopa, anticholinergiques, baclofène, benzodiazépines, neuroleptiques) ont été tentés et une intubation avec sédation en réanimation ont été préconisées chez 4 patients. L’évolution sous traitement a été favorable chez 8 patients. Deux sont décédés dans un tableau de rhabdomyolyse et de détresse respiratoire.
Conclusion : - Le faible nombre de cas colligés durant cette période confirme la rareté de cette entité. Conformément, à la littérature, l’état de mal dystonique est caractérisé par la survenue d'accès douloureux de dystonie associés à des troubles végétatifs.
Téléchargements
Références
Vaamonde J, Narbona J, Weiser R,et al. Dystonic storms: a practical management problem. Clin Neuropharmacol 1994;17:344 -347.
Opal P, Tintner R, Jankovic J, et al. Intrafamilial phenotypic variability of the DYT1 dystonia: from asymptomatic TOR1A gene carrier status to dystonic storm. Mov Disord 2002;17:339-45.
Mariotti P, Fasano A, Contarino MF, et al. Management of status dystonicus: our experience and review of the literature. Mov Disord 2007; 22:963-8.
Manji H, Howard RS, Miller DH, et al. Status dystonicus: the syndrome and its management. Brain 1998; 121:243-52.
Jankovic J, Penn AS. Severe dystonia and myoglobinuria. Neurology 1982; 32:1195-7.
Allen NM1, Lin JP, Lynch T, King MD. Status dystonicus: a practice guide. Dev Med Child Neurol. 2014 Feb;56(2):105-12.
Grosso S, Verrotti A, Messina M, et al. Management of status dystonicus in children. Cases report and review. Eur. J. Paediatr. Neurol 2012; 16:390-5.
Fasano A, Ricciardi L, Bentivoglio AR, et al. Status dystonicus: predictors of outcome and progression patterns of underlying disease. Mov Disord 2012; 27: 783-8.
Baxter P. Status dystonicus: under-recognized and under-treated. Dev Med Child Neurol. 2013 Feb;55(2):99.
Teive HA, Munhoz RP, Souza MM, et al. Status Dystonicus: study of five cases. Arq Neuropsiquiatr 2005; 63:26-9.
Marras CE, Rizzi M, Cantonetti L, Rebessi E, et al. Pallidotomy for medically refractory status dystonicus in childhood. Dev Med Child Neurol. 2014;56(7):649-56.
