Atrésie des voies biliaires: expérience d’un service nord africain
Mots-clés :
Atrésie des voies biliaires, ictère cholestatique, syndrome polysplénie, atrèsie duodénaleRésumé
RESUMEPrérequis : L’Atrésie des voies biliaires (AVB) est un processus inflammatoire destructeur progressif touchant les voies biliaires. Elle survient dans environ une sur 20 000 naissances vivantes. Si elle n'est pas traitée, l'AVB peut conduire à une insuffisance hépatique.
But: Il s'agit de la première étude sur l'AVB en Afrique. Le but de notre travail est de décrire les aspects cliniques et pronostiques de cette pathologie. Cette étude est faite dans un centre médical tunisien, où la prise en charge médico-chirurgicale des enfants atteints de maladies hépatiques est manquante et où la greffe
hépatique n'est pas disponible.
Méthodes: Les patients atteints d’une AVB et ayant subi une portoentérostomie entre Janvier 1985 et Décembre 2010 à notre département de chirurgie pédiatrique ont été inclus dans cette étude.
Résultats: 74 patients avaient une AVB. Il y avait 34 garçons (45.9%) et 40 filles (54.1%). L’intervention de Kasaï était pratiquée pour tous les patients. Elle était proposée comme traitement de première intention. L'âge moyen des patients lors de l’intervention de Kasai était de 60 jours (3-180 jours). La durée moyenne de suivi pour ces patients était de 72 mois (extrêmes 2 mois-23 ans 6 mois). Sur les 74 patients qui ont bénéficié de l’intervention de Kasai, 49 patients étaient suivis régulièrement à la consultation externe. Huit patients étaient décédés immédiatement après l’intervention de Kasai soit par décompensation hépatocellulaire ou par cholangite. 17 patients étaient perdus de vue. 15 des 49 patients qui ont subi la porto-entérostomie étaient vivants avec une moyenne d’âge de six ans. 10 patients sur les 49 avec un suivie régulier étaient anictériques. Deux patients avaient une hypertension portale. Tous ces patients avaient survécu. Cinq patients avaient survécu, avec des signes d'insuffisance hépatique dans quatre cas. Deux d'entre eux avaient reçu une greffe du foie à l'étranger. La survie à 5 ans avec un foie natif était de 6.7%.
Conclusion: L’AVB a encore un pronostic très sévère en Tunisie. La réduction de l'âge à l'intervention de Kasai reste l'objectif le plus important afin de réduire la nécessité de la transplantation hépatique. La centralisation de la prise en charge permettra de développer une expertise chirurgicale.
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