la mutation JaK2 dans les syndromes myéloprolifératifs Bcr-aBl négatifs: facteur prédictif de thrombose

Résumé

RESUME
Pré-requis: Les syndromes myeloproliferatifs (SMP), BCR-ABL négatifs regroupent trois pathologies: la polyglobulie primitive (PV), la thrombocythemie essentielle (TE) et la myélofibrose primitive (MFP). La mutation JAK2 V617F a été introduite depuis 2008 comme critère majeur de diagnostic d'une part et d'autre part elle serait liée à la survenue d'évènements thrombotiques.
But: L'objectif de ce travail était d'étudier l'association de la mutation JAK2 à la survenue d'évènements thrombotiques.
Méthodes: Il s'agit d'une étude rétrospective concernant 45 patients (âge moyen= 53 ans, sexe ratio=0,8) suivis pour SMP BCR-ABL négatifs.
Résultats: Selon les différents critères diagnostiques, ils ont été répartis en PV (22 patients), en TE (17 patients), en MFP (3 patients) et en SMP atypique (3 patients). La mutation JAK2 était retrouvée dans 64,4% des cas: 72,7% des cas de PV, 47% des cas de TE, 66,7% des cas de MFP. Les évènements thrombotiques ont été répertoriés chez 11 patients (24,4%). Les accidents vasculaires cérébraux et la thrombose porte était les manifestations les plus fréquentes. La mutation JAK2 était indépendamment associée aux évènements thrombotiques. Conclusion: Ainsi, la recherche de la mutation JAK2 au cours des SMP BCR-ABL négatifs permettrait
d'identifier les patients à risque élevé de complications thrombotiques.