Les Malformations Broncho-Pulmonaires : Aspects diagnostiques radiologiques et thérapeutiques
Mots-clés :
Malformations broncho-pulmonaires-lobectomie-pneumonectomieRésumé
Prérequis : Les malformations broncho-pulmonaires sont rares. Elles sont essentiellement représentées par les emphysèmes lobaires géants(ELG), les kystes bronchogéniques (KB), les séquestrations pulmonaires (SP) et les malformations adénomatoïdes kystiques (MAKP). Leurs explorations nécessitent le recours à de multiples méthodes d’imageries qui permettent d’établir le diagnostic et les modalités thérapeutiques.But : Etudier les principales caractéristiques cliniques, radiologiques et thérapeutiques des malformations broncho-pulmonaires à travers de dix cas.
Méthodes : Nous rapportons, dix observations de malformations broncho-pulmonaires colligées au service de chirurgie pédiatrique de l’hôpital Habib Thameur sur une période de sept ans, allant de janvier2003 au décembre 2010.
Résultats : L’âge moyen de nos patients au moment du diagnostic est de deux mois avec des extrêmes allant de 4 jours à 16 mois. Le sexe ratio est de 1. Les manifestations cliniques sont représentées par des broncho-pneumopathies à répétitions dans quatre cas, une détresse respiratoire dans deux cas et dans deux autres cas lors d’un épisode de bronchiolite. Le diagnostic anténatal a été posé dans deux cas.Tous nos patients ont eu une radiographie de thorax, dans neuf cas on a pratiqué une tomodensitométrie thoracique et chez un patient on a pratiqué une scintigraphie pulmonaire. L’exploration radiologique a conduit au diagnostic dans tous les cas. Il s’agit de deux SP, cinq ELG, deux MAKP et un KB. Huit patients ont été opérés ; le geste chirurgical a consisté à une pneumonectomie dans un cas, cinq cas de lobectomie, un cas de segmentectomie et dans un cas une ligature section d’un vaisseau aberrant avec résection de la séquestration. L’examen anatomopathologique a confirmé le diagnostic de la malformation dans tous les cas. L’évolution après un recul moyen de 2ans avec des extrêmes allant de 5 mois à 5 ans était favorable chez huit patients, deux malades sont décédés en postopératoire.
Conclusion : Le diagnostic des malformations broncho-pulmonaires de l’enfant est évoqué cliniquement. Il est confirmé par l’imagerie. Le développement de l’échographie anténatale rend possible un diagnostic précoce. Le traitement va de la simple surveillance à la pneumonectomie.
Téléchargements
Références
C. Stoll, B. Dott, Y. Alembik et al . Malformations congénitales observées dans une série de 131760 naissances consécutives pendant dix ans. Arch Fr Pediatr 1991 ; 48 :549-54.
F Kieffer, A Ferrière, JF Magny, Y Coatantiec, Y Revillon, M Voyer : Malformation kystique adénomatoide du poumon révélée chez un nouveau-né par une image d'un abcès pulmonaire. Arch Pédiatr 1996 ; 3: 470-72.
H. Lahbabi, H.Sadiki, B. Slaoui et al. Kyste bronchogénique du nourrisson relevé par une dyspnée sifflante récidivante. Arch Pédiatr 2010; 7: 87.
N. Aloui-Kasbi, I. Bellagha, A. Hammou et al. Séquestration pulmonaire. Aspects cliniques et radiologiques particuliers. Arch Pédiatr 2004; 11: 394-96.
R. Konan Blé, K. Coste, P. Blanc et al. Une étiologie rare de poumon hyperéchogéne: Arare etiology of hyperechoic lung. Gynécol Obstét Fertil 2008 ;36 :529-31.
O. Olutoye, BG. Coleman, AM. Hubbard. Prenatal diagnosis and management of congenital lobar emphysema. J Pediatr Surg 2000; 35:792- 5.
MZ. Schwartz, P. Ramachandran. Congenital malformation of the lung and mediastinum, a quarter century of experience from a single institution. J Pediatr Surg 1997; 32:44-7.
Bailey PV, Tracy T Jr, Connors RH, deMello D, Lewis JE, Weber TR. Congenital bronchopulmonary malformations. Dignostic and therapeutic considerations. J Thorac Cardiovasc Surg. 1990; 99: 597-603.
Lacy DE, Shaw NJ, Pilling DW, Walkinshaw S. Outcome of congenital lung abnormalities detected antenatally. Acta Paediatr 1999; 88: 454.
K. Bousetta, N. Aloui-Kasbi, Z. Fitouri et al. Malformations pulmonaires congénitales. Apport de l'imagerie. J Pédiatr Puéric 2004; 17: 370-79.
M .Salles, A .Deschildre, C.Bonnel et al. Diagnostic et traitement des malformations broncho-pulmonaires congénitales : analyse de 32 observations. Arch Pédiatr 2005 ;12 : 1703-8.
TS. Kim, KS. Lee, JS. Park et al. Systemic arteral supply to normal basilar segments of the lower lobe: radiographic and CT findings in11patients. J Thorac Imaging 2002; 17: 34-9.
T. Kuga, I. Tnoue, H. Sakano et al. Congenital cyctic adenomatoid malformation of the lung with and oesophageal cyst: report of case. J Peditr Surg 2001; 36:4.
Karnack, ME. Senocak, AO. Ciftic. Congenital lobar emphysema diagnostic and therapeutic considerations. J Pediatr Surg 1999, 1: 131-2.
V. Bunduki, R. Ruano, M. Marqus Da Silvia et al. Prognostic factors associated with congenital cystic adenomatoid malformation of the lung. Prenat Diagn 2000; 20: 459-64.
A. AL Bassam, A .AL Rabeeach, S. AL Nassar et al. Congenital cystic disease of the lung in infants and children (experience with 57cases). EurJ Pediatr Surg 1999; 9: 364- 8.
CT. Albanese, RM. Sydorak, K. Tsao et al. Thoracoscopic lobectomy for prenatally diagnosed lung lesions. J Pediatr Surg 2003;38:553-5.
EH. Kabiri, F. Atoini, A. Zidane et al. Séquestration du segment postérobasal du lobe pulmonaire inférieur droit. Ann Chir 2006 ;131: 547- 49.
C. Granata, C. Gambini, T. Balducci et al. Bronchioloalvealor carcinoma in child with congenital cystic adenomatoid malformation in a child: a case report and review on malignancies originintig in congenital cystic adenomatoid malformation. Pediatr Pulmonol 1998; 25:62-6.
