Évaluation de la surcharge en fer au cours de la drépanocytose : à propos de 94 cas
Mots-clés :
Hémochromatose, ferritine, drépanocytose, transfusionRésumé
Prérequis : La drépanocytose est définie comme une anémie hémolytique chronique habituellement bien tolérée, peu transfusée sauf en cas de complications. Une surcharge en fer pourrait se constituer au fur et à mesure des transfusions et avoir un impact sur le pronostic de ces patients.
But : Evaluer la surcharge en fer par le dosage de la ferritinémie chez des patients drépanocytaires en fonction des besoins transfusionnels.
Méthodes : Il s’agit d’une étude rétrospective concernant 94
patients: 46 drépanocytaires homozygotes, 41 drépanothalassémiques, 4 drépanocytaires hétérozygotes composites SC et 3 drépanocytaires hétérozygotes composites SO. Chaque patient a bénéficié d’un examen clinique, d’un hémogramme, d’une ferritinémie, d’un bilan hépatique et d’échographies abdominales et cardiaques.
Résultats : 61% de nos patients étaient originaires du Nord-Ouest du pays. L’âge moyen était de 18,29 ans (2 à 62 ans) et le sex-ratio était de 0,62. La consanguinité parentale était retrouvée dans 28,72% des cas. L’hyperferritinémie était notée dans 41,5% des cas avec une ferritinémie moyenne de 660,35 ng/ml.41.5% des patients ont une ferritinémie elevée de 521 à 3360 ng/ml. Il n’y a pas de différence significative de la ferritinémie en fonction de l’âge, du sexe et du phénotype drépanocytaire. Cependant, elle est significativement élevée chez les patients transfusés au sein du même phénotype (p<0,05) (surtout les drépanocytaires homozygotes suivis des drépano-thalassémiques) et elle est corrélée au nombre de concentrés de globules rouges reçus (r=+0,74). La splénectomie joue un rôle préventif car elle a permis d’arrêter les transfusions dans 65% des cas. L’évaluation de l’atteinte viscérale a retrouvé une hépatomégalie dans 29% des cas dont la moitié a une ferritinémie >1000 ng/ml. Une hypertrophie ventriculaire gauche associée à une insuffisance
valvulaire était répertoriée dans 10% des cas.
Conclusion : La surcharge en fer au cours de la drépanocytose, quoique transfusion dépendante, demeure modérée. Le dosage répétitif de la ferritinémie reste l’examen de choix bien qu’il n’y ait pas une valeur prédictive pour les atteintes viscérales. Pour mieux les évaluer, d’autres explorations seraient indispensables: l’imagerie par résonance magnétique et la susceptométrie magnétique.
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