Syndrome néphrotique idiopathique corticorésistant de l’enfant : Etude de 20 cas
Mots-clés :
Syndrome néphrotique corticorésistant, enfant, Agents immunosuppresseurs, Insuffisance rénale terminale,Résumé
Prérequis : Le syndrome néphrotique idiopathique corticorésistant (SNICR) est rare et pose un problème majeur de prise en charge thérapeutique.
But : Analyser les particularités du SNICR de l’enfant.
Méthodes : Etude rétrospective de 20 observations d’enfants atteints de SNICR colligées dans le service de néphrologie pédiatrique du CHU Sahloul (Tunisie) durant une période de 14 ans (1er Juin 1993 au 31 Décembre 2007).
Résultats : Il s’agit de huit filles et 12 garçons (âge median: 5.8 ± 3.7 ans) originaires du centre ou du sud tunisien. Huit avaient des lésions glomérulaires minimes (LGM), 11 une hyalinose segmentaire et focale (HSF) et un une prolifération mésangiale diffuse (PMD). Au sein de ce groupe, aucune forme familiale n’a pu être identifiée. Tous les patients étaient traités par la ciclosporine A (CsA) associée à une faible dose de corticoïde. Nous avons noté une rémission complète (RC) dans 9 cas et partielle (RP) dans 3 cas et une résistance à la CsA dans 8 cas. Parmi les patients qui avaient eu une RC, 6 présentaient des LGM et trois une HSF. Dans ce groupe, 3 n’avaient pas présenté de rechute à l’arrêt du traitement et 6 avaient rechuté. L’évolution vers l’IRT était constatée chez 10 patients dont 5 n’ayant pas répondu à la CsA, 2 ayant initialement présenté une RC et 3 ayant dés le début une RP à la CsA. Parmi les patients ayant évolué vers l’IRT, 2 uniquement ont pu être greffés ; une récidive sur greffon était observée chez un seul patient présentant initialement une PMD secondairement transformée en HSF.
Conclusion : Notre étude confirme l’hétérogénéité clinique, histologique et évolutive du SNICR. Bien qu’il n’existe pas encore de consensus thérapeutique dans ce domaine, la ciclosporine A reste indiquée en première intention dans les formes sporadiques du SNICR. La greffe rénale constitue, en revanche, la seule alternative thérapeutique des formes familiales qui évoluent constamment vers l’IRT.
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