La maladie de Rosai – Dorfman : A propos de deux observations
Mots-clés :
Maladie de Rosai, Dorfman, sinus nasaux, tissus mous, enfant, traitementRésumé
Prérequis : La maladie de Rosai-Dorfman (MRD) est un désordre lympho-prolifératif bénin caractérisé par des adénopathies superficielles massives le plus souvent cervicales pouvant comprimer les voies aériennes et être à l’origine d’un préjudice esthétique. Les localisations extra-ganglionnaires sont plus rares.
But : Rapporter deux observations de maladie de Rosai-Dorfman à début précoce.
Observations : La première observation concernait une forme ganglionnaire classique de MRD avec une évolution prolongée de 15 ans et compliquée de surdité. La guérison semblait de survenue naturelle bien quelle ait coïncidé avec un traitement par sulfaméthoxazole- triméthoprime. La deuxième observation illustre une atteinte extra ganglionnaire de la MRD localisée aux parties molles de la joue et aux sinus avec une extension nasale obstructive.
Une corticothérapie a permis de stabiliser les lésions qui sont corticodépendantes.
Conclusion : Bien qu’il s’agit d’une affection le plus souvent bénigne; certaines localisations de la MRD, l’absence de thérapeutique efficace et le risque important de récidive sont problématiques au cours de cette affection.
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