Atteintes articulaire et cutanée atypiques au cours d’une maladie de Still de l’adulte
Mots-clés :
Maladie de Still de l'adulte, arthropathie destructrice, interphalagienne distale, atteinte cutanée, pustules, SweetRésumé
Prérequis : La maladie de Still de l'adulte (MSA) est une affection rare, hétérogène, dont le diagnostic est souvent difficile et l’évolution est imprévisible. Les formes articulaires chroniques peuvent se compliquer d’arthropathies destructrices touchant avec prédilection la hanche, le carpe, le tarse et le rachis cervical. Les atteintes digitales ont été exceptionnellement décrites. Des lésions cutanées, dites atypiques, ont été décrites, à type de rash erythémateux et papuleux fixe, d’urticaire ou des lésions vésiculopustuleuses aseptiques.
But : Rapporter une observation de la maladie de Still de l’adulte (MSA) sévère et active où l’atteinte articulaire destructrice prédomine aux interphalangiennes distales (IPD) et où l’atteinte cutanée associe des pustules éparpillées en regard des petites articulations des deux mains.
Observation : Patiente âgée de 19 ans, suivie depuis deux ans pour MSA dans sa forme articulaire chronique et polycyclique, rapportait l’apparition rapide de tuméfactions douloureuses de toutes les IPD et quelques articulations interphalangiennes proximales (IPP) des deux mains, parsemées de pustules jaunâtres millimétriques en regard, dans un contexte de poussée polyarticulaire fébrile. La radiographie standard des mains et des poignets objectivait une atteinte
destructrice élective des IPD. L’IRM révélait, de plus, une carpite bilatérale en poussée associée à un épaississement synovial et des géodes multiples des métacarpophalangiennes et inter phalangiennes des cinq doigts. La biopsie chirurgicale des pustules et de l’articulation IPD montrait un aspect inflammatoire non spécifique.
L’enquête infectieuse restait négative malgré la multiplication et la répétition des prélèvements. L’intensification du traitement de la MSA, entraînait une bonne évolution.
Conclusion : La MSA est une affection rare, hétérogène, dont l’évolution est imprévisible. Les arthropathies destructrices digitales en représentent un mode évolutif possible. L’atteinte cutanée pustuleuse, atypique en rapport avec un syndrome de Sweet peut s’observer.
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