Localisation rare du sarcome de l’enfant: Sarcome d’ewing thoracique

Résumé

Prérequis : Le sarcome d’Ewing fait partie des tumeurs primitives neuro ectodermiques (PNET). C’est la tumeur osseuse la plus fréquente de l’enfant et de l’adolescent. Elle se localise le plus souvent au niveau des os longs et du pelvis.
Le but de notre travail est de rappeler que, bien que rare, le point de départ thoracique d’un sarcome d’Ewing n’est pas exceptionnel.
Observation : Nous rapportons l’observation d’une fille âgée de 15ans, admise dans notre service pour l’exploration d’une douleur scapulaire gauche évoluant dans un contexte d’altération de l’état général. La radiographie du thorax a objectivé une opacité dense homogène latéro trachéale gauche se confondant avec le médiastin. La fibroscopie bronchique était normale. La tomodensitométrie et l’IRM thoraciques ont objectivé un processus expansif médiastinal moyen et postérieur gauche infiltrant D2 et D3, s’insinuant entre les canaux de conjugaison homo latéraux. Ce processus s’associe à une localisation vertébrale à distance de D1, D4 et D8. L’évolution a été marquée par l’aggravation clinique très rapide, avec l’installation d’un tableau de compression médullaire. La patiente a alors bénéficié de trois séances de radiothérapie décompressive en urgence, suivies d’une laminectomie des vertèbres dorsales dans le service de neurochirurgie. Les aspects morphologiques et l’étude immunohistochimique de la pièce opératoire ont conclu à un sarcome à cellules rondes de l’enfant entrant dans le cadre des PNET évoquant un sarcome d’EWING. Une chimiothérapie lui a été prescrite pendant 6 cures avec une récupération motrice partielle du déficit moteur des deux membres inférieurs .Le recul actuel est de 7 mois.
Conclusion : Bien que rare, la localisation thoracique du sarcome d’Ewing n’est pas exceptionnelle, il est ainsi judicieux d’y penser même devant une grosse masse médiastinale