LYMPHANGIOMATOSE PULMONAIRE RÉVÉLÉE PAR UN SYNDROME INTERSTITIEL CHEZ UNE ADOLESCENTE
Mots-clés :
Lymphangiomatose, Poumon, Paroi thoraciqueRésumé
Prérequis : La lymphangiomatose pulmonaire diffuse est une affection congénitale extrêmement rare du système lymphatique pulmonaire, caractérisée par une prolifération multifocale puis une dilatation des vaisseaux lymphatiques pulmonaires. Elle touche surtout les nourrissons et les enfants des 2 sexes. Le diagnostic positif est anatomopathologique.
But : Le propos de cet article est de décrire les principales caractéristiques clinico-pathologiques de cette entité rare qui pose des problèmes diagnostiques.
Observation : Nous rapportons le cas d’une patiente âgée de 19 ans, hospitalisé pour l’exploration d’une dyspnée évoluant depuis 2 mois. L’imagerie a montré un épaississement de l’interstitium au niveau des deux lobes supérieurs et des images d’hyperdensités en verre dépoli au niveau des deux bases. L’examen histologique des biopsies pulmonaires, combiné à une étude immunohistochimique, a conclu à une lymphangiomatose pulmonaire diffuse.
Conclusion : La lymphangiomatose pulmonaire diffuse pose des problèmes de diagnostics différentiels essentiellement avec une lymphangioléiomyomatose. Le pronostic, spontanément mauvais, pourrait être amélioré par un diagnostic précoce, à un stade où l’interféron- ·2 peut être encore efficace.
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