LA PRISE EN CHARGE CHIRURGICALE DU PHÉOCHROMOCYTOME BILATÉRAL.

Résumé

But : Rapporter les modalités diagnostiques et les résultats thérapeutiques d’une série de 10 malades atteints d’un phéochromocytome bilatéral (PB) et pris en charge au service de la clinique chirurgicale « A ».
Méthodes : de 1986 à 2005 nous avons étudié tous les dossiers des malades pris en charge pour un PB confirmé par une étude histologique. Les éléments étudiés étaient les aspects cliniques, biologiques et radiologiques. Nous avons analysé les attitudes thérapeutiques proposées et leurs résultats.
Résultats : Six hommes et de quatre femmes ont été opérés pour un PB, âgés en moyenne de 37,1 ans (13-60). Il s’agissait de PB synchrones dans 8 cas et de PB métachrones dans 2 cas. Sur le plan clinique, 8 patients étaient symptomatiques (une HTA dans 6 cas et un syndrome vasomoteur dans 5 cas). Un des patients avait un syndrome de Von Hippel Lindau et 2 autres avaient une forme familiale de phéochromocytome. Deux patients étaient asymptomatiques. Il s’agissait d’un incidentalome dans un cas et une recherche systématique dans le cadre d’une NEM IIb dans un autre cas. Sur le plan paraclinique : les dérivés méthoxylés urinaires étaient élevés chez 6 patients. Une échographie et un scanner abdominal ont été réalisés chez tous les patients permettant de localiser les tumeurs. Cinq patients ont subi une surrénalectomie bilatérale (SRB) en un temps (3 par laparotomie bisouscostale, 2 par laparotomie médiane) et les 5 autres ont subi une SRB en 2 temps (avec une double coelioscopie chez un patient). Les gestes associés étaient : une énucléation d’un nodule pancréatique (insulinome) et 2 cholécystectomies. Les incidents peropératoires étaient représentés par des troubles du rythme, par des poussées d’HTA chez 6 patients et par un arrêt cardiaque récupéré. Les suites postopératoires étaient marquées par la survenue d’un décès suite à un choc septique à j10, d’une insuffisance surrénalienne sévère à j13, d’une pancréatite aiguë à j28 et d’une métastase hépatique après 1 an. Tous les malades avaient été mis sous hydrocortisone à vie (30 mg).
Conclusion : la surrénalectomie bilatérale totale est le traitement de base des PB. Une enquête familiale doit être réalisée systématiquement. La coelioscopie est une voie d’abord qui donne de bons résultats.