Leucémie aigue lymphoblastique B à chromosome philadelphie positif avec expression aberrante du CD5

Résumé

Introduction : La leucémie aiguë lymphoblastique de phénotype B (LAL-B) est une prolifération de précurseurs hématopoïétiques caractérisée par l`expression de divers antigènes de cellules B. L`expression d`antigènes de lymphocytes T a été rarement rapportée dans la LAL-B. Nous rapportons le deuxième cas de LAL-B (Cluster de différenciation 5) CD5+ associée au chromosome Philadelphie (Phi+).
Observation : Un homme âgé de 38 ans a consulté pour une anorexie et une faiblesse généralisée depuis une dizaine de jours. L`hémogramme a révélé une bicytopénie et une hyperleucocytose avec 93 % de cellules difficiles à classer. Le diagnostic de lymphome diffus à grandes cellules B a été suspecté. Un immunophénotypage sur sang périphérique a été réalisé. Le panel de syndromes lymphoprolifératifs chroniques de la lignée des cellules B (SLP-B) a été utilisé. La faible expression de CD45 et l`absence d`immunoglobuline de surface ont permis d`exclure une prolifération de cellules B matures exprimant le CD5. Ensuite, le diagnostic de LAL a été confirmé par le panel de LAL. Le caryotype montrait la présence du Phi+. Ainsi, le diagnostic de LAL-B Phi+ avec expression aberrante de CD5 a été retenu. Le patient a reçu une chimiothérapie selon le protocole modifié du groupe de recherche sur les leucémies aiguës de l`adulte philadelphie positive 2005 (GRAAPH 2005). Une rémission complète à la fin de l`induction a été obtenue. Le patient a reçu une consolidation puis une greffe de cellules souches hématopoïétiques. Le patient est en rémission hématologique complète jusqu`à la date de soumission de ce rapport.
Conclusion : Une expression aberrante de CD5 associée au Phi+ a été rarement rapportée dans la LAL-B et ayant un mauvais pronostic. Les pathologistes et les cliniciens doivent connaître cette entité pour éviter toute confusion avec d`autres tumeurs.