Le syndrome de Fahr dans le Sud Tunisien : Description clinique et étiologique
Mots-clés :
syndrome de Fahr, hypocalcémie, hypoparathyroïdie, pseudohypoparathyroïdie.Résumé
Objectif: Nous décrivons le profil clinique et étiologique des patients atteints d'un syndrome de Fahr (SF).
Méthodes: Seize patients ayant un SF ont été rétrospectivement colligés entre 1999 et 2014.
Résultats: L'âge moyen au moment du diagnostic était de 44,68 ans (11-67 ans). Les principales manifestations neurologiques de présentation étaient les crises épileptiques dans 6 cas, les céphalées dans 5 cas et le syndrome parkinsonien dans 3 cas. Des troubles psychiatriques ont été observés chez 2 patients incluant la perte de mémoire et l'irritabilité. Des signes cliniques d'hypocalcémie ont été observés dans 7 cas. La valeur moyenne de l'hypocalcémie était de 1,69 mmol / l.
Les étiologies comprenaient l'hypoparathyroïdie idiopathique chez 4 patients, la pseudohypoparathyroïdie chez 5 patients, l'hypoparathyroïdie secondaire, l'hypovitaminose D isolée et la radiothérapie cérébrale dans un seul cas pour chacune et la maladie de Fahr chez 4 patients. La substitution orale du calcium et de la vitamine D a été instaurée chez des patients présentant des troubles de la parathyroïde avec une évolution favorable.
Conclusion: Dans cet article, nous proposons de discuter les manifestations cliniques du SF, ses étiologies, en particulier les troubles parathyroïdiens et ses modalités thérapeutiques.
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