Les manifestations pulmonaires au cours du syndrome des antisynthétases Poumon et syndrome des antisynthétases
Mots-clés :
Syndrome des antisynthétases, myopathie inflammatoire, pneumopathie interstitielle, anticorps antinucléaires, immunosuppresseurs, insuffisance respiratoireRésumé
Introduction:
La pneumopathie interstitielle est fréquente au cours des myopathies inflammatoires, en particulier le syndrome des antisynthétases.
Objectifs :
Le but de ce travail est de décrire les manifestations pulmonaires au cours de ce syndrome et de déterminer son profil évolutif.
Méthodes :
Il s’agit d’une étude descriptive rétrospective menée dans un service de médecine interne ayant inclus les patients atteints d’un syndrome des antisynthétases et hospitalisés de 2000 à 2014.
Résultats :
Neuf patients ont été étudiés; cinq femmes et de quatre hommes. L’âge moyen au moment du diagnostic était de 54,4 ±11,2 ans. L’atteinte pulmonaire était observée chez tous les patients. Elle était révélatrice dans cinq cas. Il s’agissait d’une pneumopathie interstitielle dans tous les cas. L’aspect en verre dépoli était le plus fréquemment observé à la tomodensitométrie thoracique (n=8). Il était associé à un épaississement des septa interlobulaires (n=5), à des bronchiectasies par traction (n=4) et des distorsions broncho-vasculaires (n=5). Un syndrome restrictif était retrouvé chez 4/4 patients. Tous les patients ont reçu une corticothérapie orale. Le méthotrexate était associé pour l’atteinte musculaire chez deux patients. Pour la pneumopathie interstitielle, les boli de cyclophosphamide étaient prescrits d’emblée chez trois patients et étaient indiqués secondairement après son aggravation chez deux autres. L’évolution était favorable chez sept patients et deux sont décédés par insuffisance respiratoire.
Conclusion:
L’atteinte pulmonaire au cours du syndrome des antisynthétases conditionne le pronostic vital. Le traitement n’est pas codifié mais la corticothérapie reste le traitement de première ligne. Différents immunosuppresseurs peuvent être associés.
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