Hémoglobinose C au Maroc : A propos de 111 cas

Résumé

Objectif–L’objectif de ce travail est de rapporter les cas d’hémoglobinose C colligés au cours de ces douze dernières années au Laboratoire de Biochimie de l’Hôpital Militaire d’Instruction Mohamed V (HMIMV).
Méthodes. –Il s’agit d’une étude rétrospective descriptive, portant sur 111 cas d’hémoglobinose C colligés au laboratoire de biochimie de l’HMIMV sur 12 années.Une fiche d’exploitation est renseignée (données épidémiologiques, renseignements cliniques, résultats des explorations biologiques). L’étude de l’hémoglobine a inclus des examens biochimiques et hématologiques.
Résultats. –Le sex-ratio est de 1,22. L’âge au moment du diagnostic varie entre 4 et 80 ans et l’âge moyen est de 38 ans.  Les régions du Nord-Ouest du Maroc semblent les plus touchées.Les motifs de prescription les plus fréquents sont les anomalies biologiques, la splénomégalie et le syndrome anémique.L’anémie hémolytique est majoritairement objectivée. Le frottis sanguin révèle très souventune anisopoïkilocytose etdes hématies cibles. Les examens biochimiques concourent indéniablement au diagnostic et révèlent divers groupes étiologiques : les hétérozygotes A/C (75%), les homozygotes C/C (8%), les hétérozygotes composites S/C (9%), C/β+-thal (6%), et C/O-Arab (2%).
Conclusion. –Les résultats de la présente étude concordent, dans la majorité des cas, avec les données de la littérature. L’importance du conseil génétique et de l’instauration au Maroc d’un programme national de dépistage néonatal systématique est indéniable.