Dermatomyosite amyopathique sévère à auto anticorps anti MDA-5
Résumé
Introduction: L’atteinte pulmonaire au cours de la dermatomyosite amyopathique (DMA) est décrite surtout en présence des auto-anticorps anti MDA-5. La présence de ces auto-anticorps semble aggraver l’évolution de l’atteinte pulmonaire.
Observation: Il s’agit d’un patient Tunisien pour lequel le diagnostic de DMA a été porté. Sur le plan immunologique, on a détecté la présence des auto anticorps anti MDA-5. L’évolution clinique était marquée par une pneumopathie interstitielle diffuse rapidement progressive au stade de fibrose. La corticothérapie était inefficace et il décéda dans les suites d’un pneumomédiastin avec détresse respiratoire.
Conclusion: Cette observation souligne la gravité de la DMA associée aux anto anticorps anti MDA-5. Chaque clinicien doit vérifier la présence de toute pneumopathie interstitielle qui évolue rapidement vers la fibrose.
Téléchargements
Références
Gerfaud-Valentina M, Ahmada K, Piegaya F, et al. Pneumopathie infiltrante diffuse associée à une dermatomyosite amyopathique avec auto-anticorps anti-MDA5. Revue des Maladies Respiratoires 2014;31:849-853
Sato S, Hirakata M, Kuwana M et al. Autoantibodies to a 140- kd polypeptide, CADM-140, in Japanese patients with clinically amyopathic dermatomyositis. Arthritis and Rheumatism 2005;52:1571-6.
Chen Z, Cao M, Plana MN, et al. Utility of anti-melanoma differentiation-associated gene 5antibody measurement in identifying patients with dermatomyositis and a high risk for developing rapidly progressive interstitial lung disease: a review of the literature and a meta-analysis. Arthritis Care Res 2013;65:1316-24.
