Bloc auriculo-ventriculaire complet congénital secondaire à un lupus érythémateux néonatal chez des jumeaux
Mots-clés :
lupus érythémateux ; bloc auriculo-ventriculaire congénital ; anti -SSA ; nouveau-néRésumé
Résumé:
Introduction: Le lupus érythémateux néonatal est une maladie auto-immune acquise rare causée par le passage transplacentaire des anticorps maternels SSA/Ro, SSB/La ou Ribonucléoprotéines U1. Les manifestations cliniques les plus fréquents sont les éruptions cutanées, des lésions cardiaques, la thrombocytopénie, l'anémie et l’ hépatosplenomegalie. Le bloc auriculo-ventriculaire congénital est habituellement irréversible nécessitant un stimulateur cardiaque dans deux tiers des cas.
Cas cliniques : Nous rapportons deux jumeaux atteints de lupus érythémateux néonatal avec bloc auriculo-ventriculaire complet congénital. Les nouveau-nés sont nés par césarienne à 38 semaines de gestation avec une fréquence cardiaque à 70 battements par minute. Les deux jumeaux et la mère étaient positifs pour les anticorps antinucléaires, anti -SSA et anti- SSB. Les 2 nouveaux nés ont reçu au douzième jour de vie un stimulateur cardiaque implantable. L'évolution a été rapidement favorable avec une fréquence cardiaque autour de 110 battements par minute. Le recul est de 2 ans. Les jumeaux sont actuellement asymptomatiques.
Conclusion : Le bloc auriculo-ventriculaire complet congénital est la manifestation la plus grave du lupus érythémateux néonatal associé à une morbidité et une mortalité importantes.
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