Facteurs pronostiques des tumeurs germinales extracrâniennes de l’enfant : étude monocentrique pédiatrique Tunisienne
Mots-clés :
tumeurs germinales; enfant; pronosticRésumé
RESUME :
Pré-requis: Les tumeurs germinales malignes représentent un groupe rare et hétérogène de cancers pédiatriques hautement curables.
But: L'objectif de notre analyse est d’étudier la prise en charge, le pronostic et les facteurs pouvant influencer la survie globale (SG) dans une unité d'oncologie pédiatrique Tunisienne.
Méthodes: Il s'agit d'une étude rétrospective ayant colligé entre Janvier 1998 et Décembre 2012 toutes les tumeurs germinales extracrâniennes traitées selon le protocole TGM95 de la SFOP (Société Française d'Oncologie Pédiatrique) dans une unité d'oncologie pédiatrique Tunisienne.
Résultats: L'âge médian des patients était de 57 mois (extrêmes: 1 jour, 13 ans). Nous avons colligé 19 filles et 14 garçons. Les tumeurs siégeaient dans la région sacrococcygienne dans 12 cas, les ovaires dans 11 cas, les testicules dans 6 cas, la région rétropéritonéale dans 3 cas et le médiastin dans 1 cas. Après un recul médian de 26,1 mois (extrêmes: 0-96 mois), la SG à 2 et 5ans était respectivement de 82% et 75%. La survie sans événements était de 79% à 2 ans et 74% à 5 ans. Plusieurs facteurs pronostiques ont été étudiés selon la méthode Kaplan-Meier. L'analyse univariée a montré que les facteurs qui influençaient significativement la SG étaient le stade (p=0,04), la qualité de l'exérèse (p<0,001) et la rechute (p=0,0001). L'étude multivariée a montré que seuls la qualité de l'exérèse et le stade clinique étaient significatifs pour la SG à 5 ans.
Conclusion: Le stade de la maladie, la qualité de l'exérèse et la rechute sont les facteurs pronostiques les plus significatifs dans notre étude pour la SG. L'amélioration de la survie des patients porteurs de tumeurs germinales extracrâniennes est un véritable défi essentiellement dû au succès des traitements de rattrapage.
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Références
Kaatsch P, Hafner C, Calaminus G, Blettner M, Tulla M. Pediatric germ cell tumors from 1987 to 2011: incidence rates, time trends, and survival. Pediatrics. 2015;135:136-43.
Billmire DF, Grosfeld JL. Teratomas in childhood: analysis of 142 cases. J Pediatr Surg. 1986;21:548-51.
International Germ Cell Consensus Classification: a prognostic factor-based staging system for metastatic germ cell cancers. International Germ Cell Cancer Collaborative Group. J Clin Oncol. 1997;15:594-603.
Lopes LF, Macedo CR, Pontes EM, Dos Santos Aguiar S, Mastellaro MJ, Melaragno R and al. Cisplatin and etoposide in childhood germ cell tumor: brazilian pediatric oncology society protocol GCT-91. J Clin Oncol. 2009; 27:1297-303.
De Backer A, Madern GC, Pieters R, Haentjens P, Hakvoort-Cammel FG, Oosterhuis JW and al. Influence of tumor site and histology on long-term survival in 193 children with extracranial germ cell tumors. Eur J Pediatr Surg. 2008; 18:1-6.
Isaacs H. Jr. Perinatal (fetal and neonatal) germ cell tumors. J Pediatr Surg. 2004; 39:1003-13.
Mann JR, Gray ES, Thornton C, Raafat F, Robinson K, Collins GS and al. Mature and immature extracranial teratomas in children: the UK Children's Cancer Study Group Experience. J Clin Oncol. 2008; 26: 3590-7.
Marina N, London WB, Frazier AL, Lauer S, Rescorla F, Cushing B and al. Prognostic factors in children with extragonadal malignant germ cell tumors: a pediatric intergroup study. J Clin Oncol. 2006; 24: 2544-8.
Billmire D, Vinocur C, Rescorla F, Colombani P, Cushing B, Hawkins E and al. Malignant mediastinal germ cell tumors: an intergroup study. J Pediatr Surg. 2001; 36:18-24.
Mann JR, Raafat F, Robinson K, Imeson J, Gornall P, Sokal M and al. The United Kingdom Children's Cancer Study Group's second germ cell tumor study: carboplatin, etoposide, and bleomycin are effective treatment for children with malignant extracranial germ cell tumors, with acceptable toxicity. J Clin Oncol. 2000;18: 3809-18.
Faure-Conter C, Orbach D, Cropet C, Baranzelli MC, Martelli H, Thebaud E and al. Salvage therapy for refractory or recurrent pediatric germ cell tumors: the French SFCE experience. Pediatr Blood Cancer. 2014; 61: 253-9.
Baranzelli MC, Kramar A, Bouffet E, Quintana E, Rubie H, Edan C and al. Prognostic factors in children with localized malignant nonseminomatous germ cell tumors. J Clin Oncol. 1999; 17: 1212.
Gobel U, Schneider DT, Calaminus G, Jurgens H, Spaar HJ, Sternschulte W and al. Multimodal treatment of malignant sacrococcygeal germ cell tumors: a prospective analysis of 66 patients of the German cooperative protocols MAKEI 83/86 and 89. J Clin Oncol. 2001;19: 1943-50.
Calaminus G, Schneider DT, Bokkerink JP, Gadner H, Harms D, Willers R and al. Prognostic value of tumor size, metastases, extension into bone, and increased tumor marker in children with malignant sacrococcygeal germ cell tumors: a prospective evaluation of 71 patients treated in the German cooperative protocols Maligne Keimzelltumoren (MAKEI) 83/86 and MAKEI 89. J Clin Oncol. 2003; 21:781-6.
De Giorgi U, Rosti G, Slavin S, Yaniv I, Harousseau JL, Ladenstein R and al. Salvage high-dose chemotherapy for children with extragonadal germ-cell tumours. Br J Cancer. 2005; 93: 412-7.
Frazier AL, Hale JP, Rodriguez-Galindo C, Dang H, Olson T, Murray MJ and al. Revised risk classification for pediatric extracranial germ cell tumors based on 25 years of clinical trial data from the United Kingdom and United States. J Clin Oncol. 2015; 33:195-201.
