Quel pronostic pour l’anomalie d’ebstein sans la chirurgie ? expérience du cHu Hassan ii de Fès.

Auteur/ices

  • Moumouni Garba
  • Samir Atmani
  • Rabiou Sani
  • Kaled Adamou Nouhou

Mots-clés :

anomalie d'Ebstein, pronostic, prise en charge

Résumé

Résumé
Prérequis: depuis la description du 1er cas en 1886, d'importants progrès ont été réalisés sur le plan diagnostic et surtout pronostique de la maladie d'Ebstein à travers la chirurgie mono et bi-ventriculaire. Le but de cette étude est de faire ressortir le pronostic de la maladie d'Ebstein dans le service de pédiatrie du CHU Hassan II de Fès.
Méthodes: Il s'agit d'une étude descriptive et rétrospective sur 4 ans.
Résultats: nous avons colligé 9 patients (7 garçons et 2 filles) avec une moyenne d'âge de 5,3 ans. La cyanose était le principal mode de révélation de la maladie. Chez 3 patients l'anomalie d'Ebstein était inscrite dans un syndrome malformatif. Tous les patients ont été mis sous traitement médical symptomatique seulement. Cinq patients sont encore en vie pour un recul qui varie de 1 à 6 ans.
Conclusion: le traitement médical symptomatique de la malformation d'Ebstein permet dans certaines circonstances d'améliorer le pronostic de la maladie.

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Références

Geerdink LM, Kapusta L. Dealing with Ebstein anomaly. Cardiol Young 2014 Jul; 24:191-200

Kapusta L, Eveleigh RM, Poulino SE. Ebstein's anomaly: factors associated with death in childhood and adolescence: a multi-centre,long-term study. Eur Heart J 2007; 28:2661-2666

Pflaumer A, Eicken A, Augustin N, Hess J. Symptomatic neonates with Ebstein anomaly. J Thorac Cardiovasc Surg 2004; 127:1208-1209.

Brown ML, Dearani JA. Ebstein Malformation of the Tricuspid Valve: Current Concepts in Management and Outcomes. Curr Treat Options Cardiovasc Med 2009; 11:396-402

Mann RJ, Lie JT. The life story of Wilhelm Ebstein (1836-1912) and his almost over looked description of a congenital heart disease. Mayo Clin Proc 1979; 54:197-204

Sulafa A, Nuha N. Clinical and echocardiographic features of Ebstein's malformation in Sudanese patients. Cardiol Young 2006; 16:147-151

Oxenius A, Jost CH, Pretre R et al. Management and outcome of Ebstein's anomaly in children, Cardiol Young 2013; 23:27-34

Negoi RI, Ispas AT, Ghiorghiu I et al. Complex Ebstein's Malformation: Defining Preoperative Cardiac Anatomy and Function. J Card Surg 2013; 28:70-81

Arizmendi AF, Pineda LF, Jimenez CQ. The clinical profile of Ebstein's malformation as seen from the fetus to the adult in 52 patients. Cardiol Young 2004; 14:55-63

Shinkawa T, Polimenakos AC, Gomez-Fifer CA et al. Management and long-term outcome of neonatal Ebstein anomaly. J Thorac Cardiovasc Surg 2010; 139:354-358

Del Pasqua A, De Zorzi A, Sanders SP. Severe Ebstein's Anomaly Can Benefit From a Small Ventricular Septal Defect: Two Cases. Pediatr Cardiol 2008; 29:217-219

Bettinelli AL, Mulder TJ, Funke BH, Lafferty KA, Longo SA, Niyazov DM. Familial Ebstein anomaly, left ventricular hypertrabeculation, and ventricular septal defect associated with a MYH7 mutation. Am J Med Genet A Semin Med Genet 2013; 161:3187-3190

Celermajer DS, Bull C, Till JA, Cullen S, Vassillikos VP, Sullivan ID, Allan L, Nihoyannopoulos P, Somerville J, Deanfield JE. Ebstein's anomaly: presentation and outcome from fetus to adult. J Am Coll Cardiol. 1994;23(1):170-6

Roberson DA, Silverman NH. Ebstein's malformation: echocardiographic and clinical features in the fetus and neonate. J Am Coll Cardiol 1989; 14:1300-1307

Celermajer DS, Dodd SM. Morbid Anatomy in Neonates with Ebstein's Anomaly of the Tricuspid Valve: Pathophysiologic and Clinical Implications. Pediatr Cardiol. 1992;19(5):101-105

Andrew HS, Moore IE, Fagg N. Histological Changes in the Left and Right Ventricle in Hearts with Ebstein's Malformation and Tricuspid Valvar Dysplasia: A Morphometric Study of Patients Dying in the Fetal and Perinatal Periods. Cardiovasc pathol 1995 Mar; 4(1):19-24

Bove EL, Hirsch JC, Ohye RG, Devaney EJ. How I Manage Neonatal Ebstein's Anomaly. Pediatr Cardiol 2012; 30:63-65

Jin Yu J, Yun TJ, Won HS, Im YM, Lee BS et al. Outcome of Neonates with Ebstein's Anomaly in the Current Era. Pediatr Cardiol 2013; 34:1590- 1596

Boston US, Goldberg SP, Ward KE, OverholT ED, Spentzas T, Chin TK, Knott-Craig CJ. Complete repair of Ebstein anomaly in neonates and young infants: A 16-year follow-up. J Thorac Cardiovasc Surg 2011; 141:1163-1169

Geerdink LM, Kapusta L. Dealing with Ebstein's anomaly. Cardiol Young 2014; 24:191-200

Younoszai AK, Brook MM, Silverman NH. Ebstein's Malformation. Pediatr Cardiol 1999; 1:363-372

Paranon S, Acar P. Ebstein's anomaly of the tricuspid valve: from fetus to adult. Heart 2008; 94:237-243

Sano S, Fujii Y, Kasahara S, Kuroko Y, Tateishi A, Yoshizumi K, Arai S. Repair of Ebstein's anomaly in neonates and small infants: impact of right ventricular exclusion and its indications. Eur J Cardiothor Surg 2014; 45:549-555

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Publiée

2016-09-06

Numéro

Rubrique

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