Agénésie bilatérale de la glande lacrymale dans une famille Tunisienne

Résumé

Prérequis: Les ulcères cornéens chroniques nécessite une enquête étiologique etposent souvent des problèmes thérapeutiques. Elles sont graves et engagent souvent le pronostic fonctionnel.

But: Nous rapportons l’observation d’un patient présentant un ulcère cornéenbilatérale, chronique révélant une forme familiale rare d’agénésie bilatérale de la glande lacrymale.

Observation: Un homme de 39 ans adressé pour ulcère cornéen bilatérale, stérile et chronique. A l’examen, le temps de rupture du film lacrymal était inférieur à une seconde et le test de Schirmer a montré l’absence de sécrétion lacrymale. A l’interrogatoire, il a rapporté l’absence de larmoiement même quand il pleurait. Ce fut le cas aussi de son frère et sa sœur. L’échographie orbitaire complétée par l’imagerie par résonance magnétique ont montré l’absence des deux glandes lacrymales chez les deux frères et la sœur. Nos patients ont été traités par des larmes artificielles topiques associées à une occlusion permanente des points lacrymaux inférieurs avec une bonne évolution clinique.

Conclusion : Nous rapportons, à notre connaissance, le premier cas d’une famille Tunisienne présentant une agénésie bilatérale de la glande lacrymale et les premiers cas documentés de forme familiale diagnostiqués à l'âge adulte.