syndrome d’activation macrophagique : une série de 11 cas tunisiens.
Mots-clés :
Helicobacter pylori - diabète - prévalenceRésumé
Prérequis: Le syndrome d’activation macrophagique impose la pratique d’une enquête étiologique à la recherche d’une pathologie infectieuse, néoplasique, inflammatoire ou auto-immune sousjacente. Il s’agit d’une urgence pouvant engager le pronostic vital. Objectif du travail: Préciser les caractéristiques cliniques, biologique, étiologiques et évolutives des cas de syndrome d’activation macrophagique.
Méthodes: Etude monocentrique, rétrospective des cas de syndrome d’activation macrophagique colligés dans le service de médecine interne B de l’Hôpital Charles Nicolle de Tunis (entre 2009-2012).
Résultats: Nous avons retenus 11 cas, 4 hommes et de 7 femmes, d’âge moyen de 47,3ans. Le début de la symptomatologie était brutal chez tous les patients. Une hépato-splénomégalie était retrouvée dans 6 cas. Il y avait un syndrome inflammatoire biologique avec une hyperferritinémie chez tous les patients. La pancytopénie était observée chez 8 patients. La ponction sternale avait trouvé une hémophagocytose dans 10 cas. Il y avait une cause infectieuse sous-jacente dans 6 cas : 2 cas de leishmaniose viscérale, un cas de septicémie à Escherichia coli, deux cas de septicémie à staphylocoque auréus et un cas de tuberculose ganglionnaire associée à une infection HIV. Pour les autres patients, il y avait respectivement un lymphome Hodgkinien, un syndrome myélodysplasique, une maladie de Still et une polyarthrite rhumatoïde. Chez un patient, l’origine du syndrome d’activation macrophagique est restée indéterminée. L’évolution était favorable dans 5 cas, 6 patients sont décédés.
Conclusion: Le syndrome d’activation macrophagique est une entité grave. Les signes cliniques et biologiques sont peu spécifiques, c’est plutôt leur association qui doit amener le clinicien à évoquer ce syndrome pouvant mettre en jeu le pronostic vital
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