La hyalinose cutanéo-muqueuse : 5 cas originaires de Tabarka (Tunisie)
Mots-clés :
Hyalinose cutanéo, Tunisie, peauRésumé
Prérequis : La hyalinose cutanéo-muqueuse (HCM) est une génodermatose rare, héréditaire à transmission autosomique récessive. Les manifestations dermatologiques sont caractéristiques et permettent de suspecter le diagnostic.
But : Rapporter une série de HCM.
Méthodes : Etude rétrospective de tous les cas diagnostiqués dans un service de dermatologie sur une période de 25 ans (1983-2007).
Résultats : Sur la période étudiée, nous avons colligé cinq nouveaux cas de HCM. Les patients étaient âgés entre 14 et 41 ans. Ils étaient 3 femmes et 2 hommes. Tous les patients étaient originaires de Tabarka (nord-ouest de la Tunisie). L’âge de début de la maladie variait de la période néonatale à 5 ans. La dysphonie était le mode de début dans tous les cas. Les lésions cutanées étaient apparues entre 3 et 8 ans. Deux patients ont présenté des lésions vésiculobulleuses. La blépharose moniliforme a été observée chez tous les patients. Les papules verruqueuses et hyperkératosiques ont été observées chez 3
patients. L’infiltration cutanée était présente chez 3 patients et elle prédominait au niveau du visage. Tous les patients ont présenté des cicatrices diffuses. Une kératodermie palmaire linéaire a été notée dans un cas. Des calcifications endocrâniennes sans traduction clinique étaient notées chez 4 patients. Un adénome hypophysaire a été noté chez une patiente. L’examen histo-pathologique d’une biopsie cutanée a montré un aspect typique de HCM. Deux patientes étaient traitées par rétinoïdes systémiques sans amélioration.
Conclusion : Notre travail rapporte 5 cas de HCM, tous originaires de la localité de Tabarka, qui serait un foyer de cette maladie (enquête génétique en cours). Nous rapportons également un cas de kératodermie palmaire linéaire associée à la HCM, qui n’a pas été précédemment rapporté. En fin, l’association HCM-adénome hypophysaire, notée chez un de nos patients, serait fortuite.
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