Association dysfibrinogénémie et thrombose. A propos d’un cas
Mots-clés :
dysfibrinogénémie, thrombose, thrombophilie, fibrinogène, polymérisation de la fibrineRésumé
Prérequis : Les dysfibrinogénémies congénitales sont des anomalies fonctionnelles du fibrinogène qui représentent une cause rare de thrombophilie.
But : Rapporter un cas tunisien d'association dysfibrinogénémie et thrombose.
Observation : Nous rapportons le cas d’une patiente ayant une dysfibrinogénémie congénitale avec une tendance modérée aux hémorragies, qui avait présenté une phlébite du membre inférieur à l’âge de 26 ans et une embolie pulmonaire fatale quelques années plus tard. Paradoxalement, la fonction coagulante du fibrinogène était profondément altérée in vitro avec un temps de Quick, un temps de céphaline activé et un temps de thrombine très allongés, un fibrinogène indosable par méthode fonctionnelle et un trouble sévère de la polymérisation de la fibrine. Les épisodes thromboemboliques chez cette patiente pourraient être rattachés à la dysfibrinogénémie, les principales causes de thromboses ayant été éliminées.
Conclusion : Bien que rare cette cause de thrombophilie ne doit pas être méconnue d’où l’intérêt de la pratique systématique d’un temps de Quick, d’un temps de céphaline activé et d’un dosage fonctionnel du fibrinogène.
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