Déficit héréditaire en protéine C5 du complément : Etude de 3 cas tunisiens de l’adulte et revue de la littérature
Mots-clés :
méningites purulentes, déficit en complément, fraction C5,, adulteRésumé
Prérequis : Le complément est un effecteur majeur de l’immunité innée et adaptative. Les déficits héréditaires en fractions du complément, essentiellement ceux de la voie commune (C5-C9) constituent des facteurs de susceptibilité aux méningites purulentes notamment méningococciques.
But: Etudier les caractéristiques cliniques et biochimiques de trois patients tunisiens ayant un déficit héréditaire en fraction C5 du complément, avec étude familiale de deux patients.
Méthodes : L’exploration du complément a comporté des dosages fonctionnels de la voie classique et alterne par le CH50 et l’AP50. Les dosages antigéniques des fractions du complément ont été effectués par néphélémétrie et par technique ELISA. Le diagnostic d’un déficit héréditaire en C5 a été porté devant un CH50, une AP50 et un dosage de la fraction C5 effondrés.
Résultats : Il s’agit de 2 hommes et une femme. Ces patients se sont présentés dans un tableau clinique de méningite purulente. L’origine méningococcique a été confirmée dans un seul cas. Le taux de C5 varie entre 0 et 0,4%. Les taux des autres fractions du complément : C1q, C3, C4, properdine, C6, C7, C8 et C9 sont normaux. Le dosage de la protéine C7 était à 50% chez la patiente de sexe féminin. L’étude familiale n’a révélé aucun cas de déficit total en protéine C5 du complément chez les apparentés.
Conclusion : Uniquement 27 cas de déficit héréditaires en C5 ont été décrits dans la littérature. La description de ces trois cas montre que le déficit en C5 n’est pas rare en Tunisie, caractérisé cliniquement par des formes de méningites plus ou moins graves et biologiquement par des taux variables de la protéine C5.
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