Coexistence de six maladies auto-immunes simultanées : Cas clinique
DOI :
https://doi.org/10.62438/tunismed.v102i2.4647Mots-clés :
Cirrhose biliaire primitive, Hépatite auto-immune, myosite, Syndrome de Sjogren, Thyroïdite auto-immuneRésumé
Introduction. Les troubles auto-immuns sont fréquemment interconnectés, bien qu'il soit rare de trouver plusieurs affections auto-immunes chez un seul patient. Le syndrome auto-immun multiple est défini par la présence d'au moins trois maladies auto-immunes distinctes chez un même patient. L’objectif de ce cas clinique était de rapporter le cas d'une patiente d'âge moyen présentant une thyroïdite auto-immune, un syndrome de Sjögren, une sclérodermie, une hépatite auto-immune, une cirrhose biliaire primitive et un syndrome des anti-synthétases, et de faire une revue de la littérature sur les syndromes auto-immuns multiples impliquant cinq maladies auto-immunes ou plus.
Observation. Une femme de 57 ans sans antécédents médicaux, a présenté des symptômes comprenant de la fièvre, une faiblesse musculaire diffuse, une dyspnée d'effort progressive, des polyarthralgies inflammatoires, une dysphagie et une sécheresse buccale. L'examen a révélé un déficit musculaire des ceintures scapulaire et pelvienne, ainsi qu’un déficit musculaire distal, une synovite des poignets et un aspect de "main de mécanicien". Le bilan biologique a mis en évidence une cytolyse, une cholestase, des enzymes musculaires élevées, une hypergammaglobulinémie et un taux élevé d'hormone thyréostimulante. Le bilan immunologique a montré la positivité des anticorps antinucléaires, anti-histidyl-ARNt-synthetase, anti-antigène A lié au syndrome de Sjögren, anti-acide-ribonucléique-polymérase-III-RP-155, anti-fibrillarine, anti-mitochondriaux, anti-liver/kidney-microsomal-type 1, anti-glycoprotéine 210 et anti-thyroperoxydase. Des investigations complémentaires ont conduit au diagnostic d'un syndrome auto-immun multiple, englobant une thyroïdite auto-immune, un syndrome de Sjögren, une sclérodermie, une hépatite auto-immune, une cirrhose biliaire primitive et un syndrome des anti-synthétases. La patiente était traitée par des immunoglobulines intra-veineuses, des corticoïdes, de l'azathioprine et de l'acide ursodeoxycholique avec une bonne évolution clinique et biologique.
Conclusion. Cette patiente présentait six affections auto-immunes distinctes concomitantes, classifiant ce cas comme un syndrome auto-immun multiple de type 2. L'incorporation du syndrome des antisynthétases dans ce cas le distingue de manière significative.
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