Atrésie des voies biliaires et syndrome de polysplénie
Mots-clés :
Atrésie voies biliaires, ictère cholestatique, syndrome polysplénie, atrésie duodénale, Biliary atresia, cholestatic jaundice, polysplenia syndrome, duodenal atresia.Résumé
RESUMELe syndrome de polysplénie (SPS) est une association malformative rare, caractérisée par l’association de rates multiples à d’autres anomalies dominées par les malformations cardiaques, vasculaires, intestinales et biliaires. Nous rapportons l’observation d’un patient opéré en période néonatale (j3 de vie) pour une occlusion intestinale haute avec situs inversus. L’exploration chirurgicale a noté la présence de rates multiples, d’une veine porte préduodénale, d’une atrésie des voies biliaires (AVB) et d’une atrésie duodénale. Les gestes chirurgicaux réalisés étaient une duodéno-duodénostomie latéro-latérale et une hépato-porto-entérostomie de KASAI avec des suites immédiates et tardives simples après un recul de 23 ans. Nous rappelons les caractéristiques épidémiologiques de cette association malformative, et discutons le rôle pronostic que joue le syndrome de polysplénie dans l’évolution de l’AVB. Le diagnostic et le traitement de l'AVB sont toujours urgents, afin d'augmenter les chances de succès de l'intervention de Kasai, et les chances de survie prolongée avec le foie natif. Néanmoins, presque tous les survivants à long terme (même anictériques) ont une cirrhose biliaire, ce qui nécessite un suivi à vie.
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