Profils clinicobiologiques et morphologiques de la cholangite sclérosante primitive en Tunisie
Mots-clés :
Cholangite sclérosante primitive, voies biliaires, maladie inflammatoire intestinaleRésumé
Prérequis : La cholangite sclérosante primitive (CSP) est une maladie cholestatique chronique caractérisée, dans les séries occidentales, par sa forte association aux maladies inflammatoires chroniques intestinales (MICI) et en particulier à la rectocolite hémorragique (RCH). Les données nord-africaines sont très rares.But : Etudier le profil épidémiologique, clinico-biologique et morphologique de la CSP en Tunisie.
méthodes: Etude rétrospective multicentrique étendue sur une période de 14 ans (1995 – 2009) colligeant tous les patients atteints d’une CSP, hospitalisés dans les 4 services participants. Nous avons recueilli les données épidémiologiques, clinico-biologiques, anatomopathologiques et morphologiques pour chaque patient.
résultats : Nous avons colligé 33 patients (22 hommes et 11 femmes) d’âge moyen 44 ans. La maladie était symptomatique dans 73% des cas. Les examens biologiques ont montré : un syndrome de cholestase (100%), associé à une hyperbilirubinémie (72%) et une cytolyse modérée (78%). L’analyse morphologique des voies biliaires par cholangio-IRM ou cholangiopancréatographie rétrograde endoscopique a objectivé une atteinte diffuse des voies biliaires (61%). Une association avec une MICI a été retrouvée dans 33% des cas (Maladie de Crohn : 27% et RCH : 6%). Une association à une hépatite auto-immune a été retrouvée dans 6% des cas et à une cirrhose biliaire primitive dans 3% des cas.
Conclusion : La CSP est une affection rare en Tunisie, atteignant l’homme plus souvent que la femme. L’association avec les MICI est plus rare que dans les séries de la littérature. Elle intéresse plus fréquemment la maladie de Crohn. Ces données nécessitent une confirmation par des études prospectives multicentriques.
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